Анализ летных происшествий еще ни разу не показал, что причиной катастрофы являются неправильно рассчитанные минимумы или их малые значения.

В минимумах есть два основных параметра: ВПР (МВС) и L-вид.

Эта безопасная высота учитывает препятствия в зонах, размеры и конфигурация которых связаны с точностными характеристиками конкретной посадочной системы и скоростной категорией ВС.

Все существующие методики при определении ВПР(МВС) берут за основу OCA/H, которая публикуется в АИП.

Поэтому причиной катастроф при заходе на посадку являются не низкие значения минимумов (по какой бы из существующих методик они не рассчитывались), а их нарушение.

Надо предлагать меры способствующие тому, чтобы ни при каких условиях экипаж не снижался ниже ВПР/МВС без надежного визуального контакта и полной уверенности в безопасности посадки.

Если, достигнув ВПР/МВС или точки МАPt, КВС не установил надежный визуальный контакт с земными ориентирами, или установил, но положение ВС в пространстве, или параметры его движения не гарантируют безопасности посадки, то обязательно должен выполняться маневр ухода на второй круг.

Минимумы посадки

Факторы, влияющие на расчет и определение минимумов:

• радиотехническое средство наведение: точность наведения, расположение относительно ВПП;
• светотехническое оборудование захода на посадку и ВПП;
• точность бортовых систем наведения и управления;
• правила и способы построения зоны учета препятствий (определение ОСА/Н);
• значение высоты и расположения препятствия, попадающего в зону учета препятствий;
• категория ВС;
• значении минимумов опубликованное в РЛЭ ВС;
• методика определения минимумов.

Какая методика лучше

Методика определения минимумов аэродромов для взлета и посадки может считаться хорошей, когда в ней, содержатся:

• все существующие средства наведения на конечном этапе захода на посадку, все виды и режимы захода на посадку;
• все разнообразие светотехнического обеспечения, учет их возможных отказов;
• все варианты бортового оборудования, включая HUD, HUDLS , EVS;
• требования и рекомендации по подготовке пилотов к заходу на посадку при тех или иных минимумах;
• рекомендации эксплуатантам по установлению эксплуатационных минимумов.

Исходя их этих критериев рассмотрим существующие методики.

Существующие методики определения минимумов

Россия :

• Приказ ДВТ Минтранса РФ № ДВ-123/38 от 20.09.1993 г. «О внедрении в практику гражданской авиации визуальных заходов на посадку воздушных судов 1-3 класса»;
• Указание ДВТ Минтранса РФ от 14.12.1994 г. №172/и «Об установлении минимумов для взлета и посадки самолетов типа В-757, В-737»;
• Приказ ДВТ Минтранса РФ от 28.12.1993 г. № ДВ-160 «Об установлении категорий для воздушных судов ГА России согласно правилам ИКАО и о введении в действие методики определения минимумов аэродрома для визуального захода на посадку»;
• Приказ ФСВТ от 08.08.1994 г. №ДВ-86 «О введении в действие «Руководство по построению аэродромных схем и определению безопасных высот пролета препятствий»;
• Приказ МО РФ и Минтранса РФ от 15.12.1994 г. № 270/ДВ-123 «О введении в действие Единой методики определения минимумов аэродромов для взлета и посадки воздушных судов» (далее - ЕМ);
• Письмо ФАС России от 09.07.1997 г. №53/и «О публикации минимумов для взлета и посадки воздушных судов на зарубежные аэродромы в документах аэронавигационной информации».

ИКАО . Руководство по всепогодным полетам, Doc 9365, 1991 г. издания.

США . Order 8260.3, U.S. Standard for Terminal Instrument Procedures (TERPS), 25 поправка от 09.03.2012.

Jeppesen Explanation of Common Minimum Specification (ECOM). Базируется на TERPS.

Государства ЕС . EU OPS Subpart E - All Weather Operations, Appendix 1 (New) to OPS 1.430 New. Aerodrome Operating Minima. Применяется с 16.07.2011

Краткий сравнительный анализ методик

Единая методика :

1. точный заход на посадку по ILS - отсутствует определение минимумов по Категории III;
2. неточный заход на посадку ограничен для применения набор РТС;
3. применяются тренировочные минимумы;
4. отсутствует порядок определения минимума при:
   • применении зональной навигации;
   • выполнении непрерывного снижения при неточном заходе на посадку;
   • применении HUD, HUDLS;
5. соотношение МВС - RVR/VIS консервативное;
6. светотехническое оборудование захода на посадку не подразделяется по длине огней подхода;
7. не используется значение перерассчитанной метеорологической видимости в RVR/CMV;
8. не устанавливаются минимумы для запасных аэродромов.

Doc 9365 :

1. не рассматривается минимум захода на посадку:
   • по ILS для Категории IIIС;
   • методом зональной навигации;
2. отсутствует упоминание о вертолетах;
3. не рассматривается:
   • применение световой визуальной глиссады;
   • установление минимума с AVP;
   • минимум для запасных аэродромов.

TERPS - во многом гармонизирована с EU OPS, но есть отличия:

1. рассматривается:
   • установление минимума по Категории I, II, III;
   • применение 4-х типов (по длине) огней похода;
   • заход на посадку с применением зональной навигации: LPV, LNAV/VNAV, Baro VNAV (отличие);
   • траектории для угов глиссады 3° - 6.4° (отличие);
   • минимумы для военной авиации (отличие);
   • минимумы для вертолетов (отличие);
   • значение видимости при применении HUD;
2. не рассматривается применение световой визуальной глиссады;
3. основное отличие - рассматривается зоны учета препятствий и определение ОСН.

EU OPS

Отличия от TERPS:

1. рассматривается применение:
   • HUD, HUDLS, EVS;
   • CDFA (продолженное снижение на конечном участке захода на посадку);
   • преобразование метеорологической видимости в RVR/CMV;
   • RNAV/LNAV (зональная навигация в горизонтальном направлении);
   • VDF пеленгатор;
   • Категории I, II и IIIA, IIIB.
2. Нет минимумов для вертолетов.

Единая методика

Руководство по всепогодным полетам, Doc 9365 - на эксплуатантов и государств аэродромов, чтобы иметь представление о методике разработки эксплуатационных минимумов аэродромов.

Коммерческие транспортные самолеты (многодвигательные самолеты).

EU OPS - на эксплуатантов.

TERPS - на аэродромы и эксплуатантов.

Данные, учитываемые при определении посадочных минимумов

Применяемые системы захода на посадку

Сравнение огней подхода

Сравнение огней подхода в РФ данные на 01.01.12

Определение ОСН

Для захода по ILS во всех методиках ОСН определяется одинаково.
В США для неточного захода на посадку ОСН определяется согласно TERPS.
В EU OPS используется Doc 8168, т. 2.
В России применяется Руководство по построению аэродромных схем и определению безопасных высот пролета препятствий (далее - Руководство).

Руководство рассматривает определение ОСН для:

• ОСП без учета дополнительной зоны;
• VOR без учета дополнительной зоны на участке ухода на второй круг;
• ПРЛ без учета дополнительной зоны;
• КРМ, но минимум не публикуется;
• RNAV10 для начального участка и RNAV4 для конечного участка захода на посадку.

Сравнение методик по соотношению VIS/RVR - ВПР/МВС

Минимумы взлета

США. Минимумы меньше стандартного

В ФАП 128 в разделе Эксплуатационные минимумы аэродромов отсутствует информация, в каких точках должно быть представлено значение RVR для взлета.

Публикация минимумов по регионам государствами ИКАО на 01.03.2012 г.

Приложение 6. Часть I, п. 4.2.8 Эксплуатационные минимумы аэродромов

Примечание. Настоящий Стандарт не требует, чтобы государство, на территории которого расположен аэродром, устанавливало эксплуатационные минимумы аэродрома.

Статус и публикация минимумов в России

• В АИП России минимумы для взлета и посадки не публикуются, а указываются OCA/Н для захода на посадку.
• Вывод: в России не устанавливаются государственные минимумы.
• В ИПП минимумы рассчитываются аэропортом по EМ, а затем публикуются бортовых сборниках ЦАИ.
• Основания публикации минимумов: Приказ Минтранса России от 31.01.2011 №29 «Об утверждении типовых инструкций по производству полетов в районе аэроузла, аэродрома (вертодрома) и типовых схем аэронавигационного паспорта аэродрома (вертодрома), посадочной площадки».

Пункт приказа Минтранса России №29

• 2.3. Минимумы аэродромов, вертодромов аэроузла.
• Минимумы аэродромов, вертодромов аэроузла для взлета и посадки по правилам полетов по приборам. Минимумы при отказах отдельных средств радиотехнического обеспечения полетов, авиационной электросвязи, светосигнального и метеорологического оборудования.

ФАП 128 определяет в п. 5.17. Эксплуатант устанавливает эксплуатационные минимумы каждого используемого аэродрома на основании методов, изложенных в РПП.

Приложение 6. Часть I. Международный коммерческий воздушный транспорт. Самолеты.

4.2.8 Эксплуатационные минимумы аэродромов

4.2.8.1 Государство эксплуатанта требует, чтобы эксплуатант устанавливал эксплуатационные минимумы каждого используемого для производства полетов аэродрома, и утверждает методы определения таких минимумов. …

Разные минимумы

• Минимум определенный эксплуатантом и аэропортом может быть разный.
• Поэтому статус минимумов в ИПП и в сборниках ЦАИ не понятен, т.к. сборники ЦАИ не являются документом утвержденной полномочным органом в области гражданской авиации. Сборники ЦАИ коммерческий продукт такой же, как и сборник фирмы JEPPESEN.
• В авиационном сообществе нет единства: должен ли аэропорт определять и публиковать минимумы? Но однозначно - его задача - рассчитать и опубликовать ОСА/Н для каждой посадочной системы и предоставить сведения о светотехническом оборудовании.
• Для контроля со стороны органов ОВД за соблюдением минимумов можно предложить эксплуатантам представлять свои минимумы заинтересованным структурам, базирующимся в аэропорту.

Эксплуатант решает, а Росавиация согласовывает методику.

Условиями согласования методики являются:

1. значения ВПР/МВС не ниже безопасных высот в соответствии с Doc 8168 PANS OPS;
2. имеется возможность установить минимумы для всех применяемых средств и методов захода на посадку на конкретных типах ВС с учетом различных комбинаций технических и визуальных средств наведения;
3. содержатся правила подготовки и допуска экипажей для захода на посадку в сложных метеоусловиях.

Какие методики использовать для определения минимумов?

• ЕМ соответствовала оборудованию поколению ВС созданных 70-80 годы. Она показала свою состоятельность. Можно высказать слова благодарности создателям ЕМ: Белогородскому С.Л., Музалеву А.А., Ройзензону А.Л. и др. авторам и продолжать ее использование для этого парка ВС.
• Появление ВС с более широкими навигационными возможностями наводит на мысль, что необходимо использовать современные методы определения эксплуатационных минимумов.
• EU OPS приемлема для самолетов, но в ней нет правил определения минимумов для вертолетов. TERPS содержит такие правила.
• В этой связи целесообразно иметь такую методику в России, которая включала бы в себя все лучшее, что есть на сегодня.

Комментарий

23.03.2012 г. в Росавиации состоялось совещание на тему:
Профилактика нарушений метеорологических минимумов погоды, профилактика авиационных происшествий по причине столкновения воздушных судов с земной поверхностью и препятствиями в управляемом полете, вопросы обеспечения безопасности полетов в гражданской авиации Российской Федерации (CFIT).
В работе совещания приняли участие: специалисты центрального аппарата, Межрегиональных территориальных управлений воздушного транспорта ФАВТ, представители Департамента государственной политики в области гражданской авиации Минтранса России, ФГУП «ГосНИИ ГА», ГУ «Безопасность полетов на воздушном транспорте», летные директоры (заместители по ОЛР), начальники инспек-ций по безопасности полетов российский авиакомпаний, специалисты ФГУП «Гос-корпорация по ОрВД».

В своем выступлении Директор по ОрВД и ИВП ФГУП «Госкорпорация по ОрВД» Погребной С.Н. высказался о нецелесообразности предложения: «Для контроля со стороны органов ОВД за соблюдением минимумов можно предложить эксплуатантам представлять свои минимумы заинтересованным структурам, базирующимся в аэропорту».

Диспетчерами органов ОВД контролировать минимумы большого количества авиакомпаний выполняющих полет в аэропорты Московской воздушной зоны не представляется возможным.

Автор согласен с мнением Погребного С.Н. и в качестве альтернативы предлагает использовать положения ИКАО, в отношении соблюдения минимумов. Они представлены в двух документах: Руководство по радиотелефон-ной связи (Doc 9432) и Правила аэронавигационного обслуживания. Организация воздушного движения (Doc 4444).

Выдержка из Doc 9432, п. 7.6 Заход на посадку с помощью обзорной РЛС:

Выдержка из Doc 4444, п. 12.3 Фразеология УВД:

Из Doc 9432 и Doc 4444 видно, что диспетчер Подхода только напоминает пилоту о проверке его минимума.

В ПРАПИ - 98 имеется Приложение 1. “Перечень событий, подлежащих расследованию в эксплуатации”. Согласно п. 16 этого Приложения нарушение минимума погоды при взлете и посадке подлежит расследованию. В случае нарушения минимума руководитель полета обязан отправить ТЛГ АЛР (первичное сообщение об авиационном происшествии, инциденте, серьезном инциденте, а также любой информации об угрозе безопасности ВС, экипажу и пассажирам) в адреса, установленные в ТС-95 и сообщить в инспекцию.

Возникает вопрос: нарушение, какого минимума? Ведь диспетчер ОВД не знает значение эксплуатационного минимума экипажа заходящего на посадку. Он ориентируется на минимум, опубликованный в ИПП, а он ни какого отношения к заходящему на посадку ВС не имеет.

Может быть, стоит в Российской Федерации узаконить норму об информировании диспетчера органа ОВД о минимуме экипажа при заходе на посадку на аэродроме в условиях близких к эксплуатационному минимуму экипажа не только по посадочному радиолокатору, но и по другим системам захода на посадку.

Можно предложить внести в ФАП 128 дополнения следующего содержания после п. 3.89 (дано заливкой).

3.89. Если значение сообщенной метеорологической видимости или контрольной RVR ниже эксплуатационного минимума для посадки, заход на посадку по ППП не продолжается ниже установленной в документах аэронавигационной информации высоты начала конечного этапа захода на посадку.

КВС сообщает диспетчеру органа ОВД о значении эксплуатационного минимума экипажа для посадки.

Дополнить п. 3.50. Перед взлетом:

КВС сообщает диспетчеру органа ОВД о значении эксплуатационного минимума экипажа для взлета. значение

*м) МИНИМУМ [ДАЛЬНОСТЬ ВИДИМОСТИ НА ВПП (или RVR) или ВИДИМОСТЬ (значение) (единицы измерения )]

*y) OPERATING MINIMA

Может быть, у авиационного сообщества будут другие мнения на этот счет, но с целью профилактики уменьшения авиационных происшествий по причине столкновения ВС с земной поверхностью и препятствиями в управляемом полете по причине нарушения минимумов целесообразно информировать диспетчера ОВД о значении эксплуатационного минимума экипажа. Такой доклад позволит летному экипажу создать дополнительный психологический барьер о не нарушении минимума, а органу ОВД иметь четкое представление о заявленном КВС значении минимума.

НПП ГА, пусть даже 2008 года редакции - несуществующий документ несуществующего ведомства несуществующей страны. Данный документ нигде в новой России не зарегистрирован.

Удивительность нашей страны проявляется в том, что, имея ФАПы, мы принимаем пункты из НПП и вносим их в РПП, несмотря на различия между НПП и ФАП. Я уж не говорю о том, что пилотов лишают талонов на основании нарушений НПП ГА СССР, изданного МГА для Аэрофлота.

ФАП Выполнения полетов в ВП РФ:

33) "высота принятия решения" - высота, установленная для точного захода на посадку, на которой должен быть начат маневр ухода на второй круг в случае, если до достижения этой высоты командиром воздушного судна не был установлен необходимый визуальный контакт с ориентирами для продолжения захода на посадку или положение воздушного судна в пространстве, или параметры его движения не обеспечивают безопасности посадки (далее именуется - ВПР);

95) "точный заход на посадку" - заход на посадку по приборам с навигационным наведением по азимуту и глиссаде, формируемым с помощью электронных средств;

56) "минимальная высота снижения" - высота, установленная для неточного захода на посадку, ниже которой снижение не может производиться без необходимого визуального контакта с ориентирами (далее именуется - МВС)

57) "неточный заход на посадку" - заход на посадку по приборам без навигационного наведения по глиссаде, формируемой с помощью электронных средств;

Тут кто-то про визуальный заход писал:

21) "визуальный заход на посадку" - заход на посадку, когда пространственное положение воздушного судна и его местонахождение определяются экипажем визуально по естественному горизонту, земным ориентирам, а также относительно других материальных объектов и сооружений;

Визуальный заход по НПП - это смесь бегемота с крокодилом, и больше похож на Circling Approach с его зонами визуального маневрирования, устанавливаемыми для категорий ВС.

К слову, в ФАП ПиВП, НАКОНЕЦ ТО, разделили "визуальный заход" (почти как по Doc 4444), и "заход на посадку с круга" (практически, Circling Approach)

11.5.14. Заход на посадку с круга выполняется:

при непрерывном визуальном контакте с порогом ВПП или светотехническими средствами захода на посадку;
днем и в сумерках на аэродромах, для которых такой заход предусмотрен.
В сумерках заход выполняется при включенных светотехнических средствах ВПП.
Летный экипаж обеспечивает нахождение воздушного судна в пределах установленной зоны визуального маневрирования.
Заход на посадку с круга на контролируемом аэродроме выполняется после получения разрешения органа ОВДи в соответствии с процедурой, разработанной эксплуатантом при использовании сборников аэронавигационной информации (на основе инструкции по производству полетов или аэронавигационного паспорта).
Снижение по приборам по установленной схеме захода на посадку с круга производится до высоты, установленной в точке начала захода по предписанной траектории или указанной органом ОВД.

11.5.15. Снижение воздушного судна в зоне визуального маневрирования после начала разворота на предпосадочную прямую и на предпосадочной прямой возможно при наличии визуального контакта с наземными ориентирами и ВПП.
При потере визуального контакта с ВПП в любой точке зоны визуального маневрирования снижение летным экипажем прекращается и выполняется полет в сторону ВПП с набором высоты и входом в схему прерванного захода на посадку (ухода на второй круг) по приборам.

11.5.16. Визуальный заход на посадку выполняется в соответствии с процедурами,
определенными в сборнике аэронавигационной информации или с инструкцией по производству полетов (аэронавигационным паспортом) аэродрома, или в другом установленном порядке.
Визуальный заход на посадку может начинаться в любой точке маршрута прибытия или любой точке схемы захода на посадку по приборам при условии установления необходимого визуального контакта с наземными ориентирами и ВПП.
На контролируемом аэродроме для выполнения визуального захода на посадку требуется разрешение органа ОВД.
Летный экипаж докладывает органу ОВД об установлении визуального контакта с ВПП.
Визуальный заход на посадку выполняется при условии, что высота нижней границы облаков не ниже минимальной высоты полета на начальном этапе захода на посадку, а видимость не менее:

5 км – на аэродроме, расположенном в равнинной, холмистой или горной местности с высотой рельефа до 1000 м;

8 км – на аэродроме, расположенном в горной местности с высотой рельефа 1000 м и более.

При одновременном визуальном заходе на посадку двух воздушных судов одного типа, преимущество в заходе на посадку имеет воздушное судно, летящее впереди, слева или ниже.
Летный экипаж более легкого воздушного судна предоставляет возможность более тяжелому воздушному судну совершить посадку первым.

Визуальный заход на посадку не может выполняться, если летный экипаж не знает рельефа местности и характерных наземных ориентиров, на которых основана процедура захода на посадку.

Чувствует схожесть визуального захода по НПП и "захода на посадку с круга" по ФАП ПиВП?

Врожденный порок развития - возникшее внутриутробно стойкое морфологическое изменение органа, системы органов, части тела или всего организма, выходящее за пределы вариаций строения и нарушающее его (её) функцию. Пороки развития, не сопровождающиеся функциональными нарушениями, чаще называютврожденными малыми аномалиями – стигмами дизэмбриогенеза (например, деформации ушных раковин - не обезображивающие лица больного и существенно не отражающиеся на восприятии звуков).

К врожденным порокам относятся следующие морфологические нарушения развития:

АГЕНЕЗИЯ - полное врожденное отсутствие органа.

АПЛАЗИЯ - врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки.

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающем отклонение в две сигмы от средних показателей для этого возраста.

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОТРОФИЯ - уменьшение массы тела плода или новорожденного. У детей старшего возраста применяют термин “нанизм” (карликовость, микросомия, наносомия).

ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРТРОФИЯ - увеличенная относительная масса (или размеры) органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

МАКРОСОМИЯ (гигантизм) - увеличенная длина тела.

ГЕТЕРОТОПИЯ - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех же зонах того же органа, где их быть не должно.

ГЕТЕРОПЛАЗИЯ - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани.

ЭКТОПИЯ - смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте.

УДВОЕНИЕ - увеличение в числе того или другого органа или его части. Часто используется частица “поли-” (полидактилия).

АТРЕЗИЯ - полное отсутствие канала или естественного отверстия.

СТЕНОЗ - сужение канала или отверстия.

НЕРАЗДЕЛЕНИЕ (слияние) органов или двух симметричных или асимметрично развитых однояйцевых близнецов. Используется частица “син-” (синдактилия).

ПЕРСИСТИРОВАНИЕ - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития (открытое овальное окно или артериальный проток у ребенка старше трех месяцев). Одна из форм персистирования - дизрафия - незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры).

ДИСХРОНИЯ - нарушение темпов (ускорение или замедление) развития.

По этиологическому признаку целесообразно различать три основные группы пороков:

Наследственные - пороки, возникшие в результате мутаций (стойких изменений наследственных структур) в гаметах или (реже) зиготе. В зависимости от уровня мутации пороки подразделяют на генные и хромосомные.

Экзогенные - пороки, обусловленные действием тератогенных факторов непосредственно на эмбрион или плод. Тератогенные ВПР могут фенотипически напоминать (копировать) генетически детерминированные ВПР, в таких случаях их называют фенокопиями.

Мультифакториальные - ВПР, произошедшие от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем, ни один из них отдельно не является причиной развития порока.Очевидно, что такое разделение несколько условнопоскольку генные и хромосомные мутации, лежащие в основе наследственных пороков, также индуцированы различными факторами.

В зависимости от времени воздействия факторов , индуцирующих развитие порока, все врожденные пороки могут быть разделены на:

Гаметопатии - поражение на уровне половых клеток - гамет.

Бластопатии - поражение бластоцисты, т.е. зародыша 15 дней после оплодотворения.

Эмбриопатии - ВПР, возникшие в результате повреждения эмбриона (воздействие повреждающего фактора в период от 16 дня после оплодотворения, до конца 8 недели.

Фетопатии - повреждения плода (9 неделя - окончание родов).

В зависимости от последовательности возникновения различают:

первичные - непосредственно обусловленные воздействием тератогенного фактора (генетического или экзогенного).

вторичные - являются осложнением первичных и всегда патогенетически с ними связаны (например, атрезия водопровода мозга (первичный порок), приведшая к развитию гидроцефалии (вторичный) или spina bifida (первичный), сопровождающаяся косолапостью (вторичный). Названные гидроцефалия и косолапость могут быть и первичными пороками, возникновение их при этом будет непосредственно связано с воздействием повреждающих факторов или с генными мутациями.

Выделение первичных пороков из комплекса обнаруженных у ребенка нарушений развития имеет боьшое значение для медико-генетического прогноза, поскольку риск определяется по основному пороку.

По распространенности в организме первичные ВПР целесообразно подразделять на:

изолированные (одиночные, локальные) - локализованные в одном органе (например, стеноз привратника или персистирование артериального протока);

системные - пороки в пределах одной системы (например, хондродисплазия, артрогриппоз);

множественные - пороки, локализованные в органах двух и более систем.

Наиболее распространенной классификацией изолированных и системных ВПР является классификация, в основу которой положен не этиологический, а анатомо-физиологический принцип деления тела человека на системы органов. Именно по этому принципу построена классификация ВОЗ, рекомендованная для учета болезней и причин смерти, принятая XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения в 1975 г. Множественные ВПР целесообразно подразделять по этиологическому принципу. Таким образом, предлагается следующая

классификация ВПР:

Основные принципы взаимосвязи между воздействием на плод каких-либо факторов и формированием порока:

- Специфичность тератогена. Тератогенный фактор (ТФ) вызывает возникновение специфических ВПР или пороков определенного типа.

- Время воздействия ТФ. Существуют терминационные периоды для различных органов и систем, и только воздействие в этот критический период приведет к формированию ВПР соответствующего органа, системы или ряда систем, если терминационные периоды совпадают.

- Доза тератогена. Для многих ТФ существует порог концентрации, ниже которого статистическая вероятность тератогенного эффекта ничтожно мала.

- Генетическая конституция матери и плода во многом определяет устойчивость к воздействию ТФ (например, только у 11% матерей, принимавших во время беременности дифенилгидантоин, развилсягидантоиновый синдром плода).

Выделяют тератогенные факторы биологической (инфекционной), физической и химической природы.

Среди биологических факторов значительная роль принадлежит инфекционным агентам (особенно ТОRCH -инфекциям ):

- токсоплазмоз - нарушение роста плода и развития мозга;

- сифилис - нарушение роста плода, развитие мозга и скелета;

- вирус краснухи - вызывает катаракту, глухоту, задержку умственного развития, ВПС;

- цитомегаловирус - нарушение роста плода, аномалии ссо стороны ЦНС, иногда

только потеря слуха;

- вирус герпеса - обычно не вызывает пороков, ноо при пренатальном заражении

может привести к развитию энцефалита новорожденных.

Химические вещества и медицинские препараты:

Алкоголь - нарушает рост плода, приводит к развитию аномалий головного мозга, лицевого дисморфизма, ВПС (у 30-40% детей от матерей, часто употребляющих алкоголь во время беременности, развивается алкогольный синдром плода. Частота в популяции 1-2:1000 новорожденных).

Гидантоин - нарушение рроста плода, развитие аномалий скелета и ЦНС

(гидантоиновый синдром).

Талидомид - пороки развития конечностей и расщелины неба.

Ретиноевая кислота - ВПР головного мозга, уха и сердца.

Тетрациклин - образование темных пигментных пятен на поверхности зубов.

- Варфарин - кровотечения, атрофии зрительной системы (варфариновый синдром).

Другие препараты - антиконвульсанты, антикоагулянты, антитиреоидные препараты,

химиопрепараты, йодсодержащие вещества, свинец, литий, ртуть, противозачаточные

препараты.

Радиационные воздействия - ТФ, который может вызывать ВПС, нарушая деление клеток и органогенез. Преимущественно поражается нервная система и череп (микро- и гидроцефалия), глаза (катаракта, колобома).

Метаболические нарушения у матери:

При сахарном диабете - 10-15% риск возникновения у детей ВПР сердца, скелета,ЦНС.

Основной ТФ - гипергликемия.

При фенилкетонурии - почти всегда формируются ВПС и дефекты ЦНС.

Основной ТФ - избыточная концентраация метаболитов фенилаланина.

Механические воздействия на плод

Внутриматочные (неправильное анатомическое строение матки, внутриматочные опухоли или фибромы) - ограничивают движения и рост плода, что может прривести к развитию ягодичного предлежания, деформаций лица, вывиха бедра, косолапости. При маловодии может возникнуть гипоплазия легких, деформации лица и др. аномалии (синдром Поттер).

Внешние - способствуют развитию нарушений кровоснабжения плода, образованию складок амниотического мешка (амниотические сращения - тяжи Симонара), результатом чего может стать гипоплазия конечностей или поперечные ампутации (амниотические перетяжки).

Одной из насущных проблем педиатрии, клинической генетики и медицины в целом является регистрация ВПР, мониторинг их частоты, позволяющие определить генетические и тератогенные факторы дисморфогенеза. Согласно рекомендациям международных комитетов, все ВПР, которые потенциально могут быть выявлены, должны быть выявлены, поскольку только такой подход позволяет обнаружить связь изменения экологии с динамикой частоты ВПР. В большинстве мониторинговых систем в обязательном порядке проводятся учет и регистрация 19 нозологических пороков развития, а также синдром Дауна и комплекс множественных пороков развития (МВПР). Выбор этих определенных нозологических форм обусловлен, во-первых, относительной однозначностью диагностики, во-вторых, тем, что все они диагностируются за время нахождения ребенка в роддоме, что должно способствовать оперативности принимаемых решений при увеличении частоты конкретных ВПР в регионе. При регистрации пороков может возникнуть ряд диагностических сложностей:

Фенотипическое сходство пороков, имеющих разные причины.

Дифференциальная диагностика пороков, затрагивающих близкие анатомические области.

Дифференциальная диагностика изолированных и синдромальных ВПР.

Дифференциальная диагностика первичных и вторичных ВПР.

Проблема оценки микроформ пороков, которые не должны учитываться в качестве ВПР.

Приводим краткое описание основных ВПР (с кодами МКБ-10, Класс XVII).

Анэнцефалия - полное или частичное отсутствие головногоо мозга, костей свода черепа и мягких тканей. При этом поверхность головы образует беспорядочная масса кистозно измененной соединительной ткани с элементами нервной, покрытая прозрачной мембраной. Частота - 3,3:10 000 новорожденных.Q00-Q00.0.

Спинномозговая грыжа (spina bifida) - выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате незаращения позвоночника (аплазия дужек и остистых отростков различного числа позвонков). Наиболее частая локализация - пояснично-крестцовый отдел, редкая - в шейном отделе.

Спинномозговые грыжи классифицируются в зависимости от степени дефекта и содержимого грыжевого выпячивания:

- менингоцеле - выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга, содержащих ликвор.

Миеломенингоцеле - вовлечение спинного мозга, при этом он недоразвит, с участками глиоза, расширенным центральным каналом.

- полный рахизхиз - расщелина позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов. Грыжевое выпячивание отсутствует, спинной мозг лежит в области дефекта открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки или желоба.

Частота порока - 6,6:10 000 новорожденных. Q05 .

Не учитывается spina bifida occulta - самая легкая форма порока, проявляющаяся ограниченным втягиванием кожи, гематомами, родимыми пятнами, ростом волос над пораженным участком позвоночника.

Энцефолоцеле - черепно-мозговые грыжи, которые обычно располагаются в местах соединения костей черепа: между лобными костями, теменной и височной, теменных и затылочных костей и т.д. Дефект может иметь разные размеры - от неизменяющих нормальную конфигурацию черепа до значительных, когда в отверстие проникает большая часть головного мозга. Различают две основные формы черепно-мозговых грыж:

- менингоцеле (см. выше).

- менингоэнцефалоцеле .

Частота порока - 1,1:10 000 новорожденных. Q01 .

Энцефалоцеле не учитывается при сочетании со спинно-мозговой грыжей.

Гидроцефалия врожденная (врожденная водянка головного мозга) - расширение желудочков мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости. При этом увеличивается окружность черепа (до 80-100 см в диаметре), нарушается пропорция головы и тела (в норме окружность головы на 2 см больше, чем окружность груди), отмечается расхождение швов и увеличение размеров родничка.

Частота порока - 3,9:10 000 новорожденных. Q03 .

Микротия, анотия - аномалия развития ушной раковины. Наиболее тяжелая форма (анотия) - полное отсутствие ушной раковины и слухового канала. Порок обычно правосторонний.Частота - 0,9:10 000.Q16 .

Расщелина неба (“волчья пасть”) - расщелина мягкого и/или твердого неба (сообщение между полостью носа и ротовой полостью), расположенная по средней линии, без расщелины губы или альвеолярного отростка. Расщелина бываетполной (щель в мягком и твердом небе), частичной (щель только в мягком или твердом небе), сквозной или подслизистой.

Частота порока - 5,9:10 000 новорожденных. Q35 .

Подслизистая расщелина не регистрируется.

Незаращение губы (“заячья губа)” - дефект тканей верхней губы, идущей от красной каймы к носу. Часто сопровождается незаращением неба и дефектом альвеолярного отростка. Различают одностороннюю (чаще левостороннюю) и двустороннюю расщелины губы с расщелиной или без расщелины неба. Частота - 8,3:10 000 новорожденных.Q36-Q37 .

Транспозиция крупных сосудов - отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии - от левого. При отсутствии свободных шунтов (дефектов перегородок, открытого артериального протока) порок несовместим с жизнью. Включает различные степени транспозиций крупных сосудов и инверсию сердечных камер.

Наиболее характерные клинические проявления - цианоз, одышка, сердечные шумы над дефектом, судоороги. Чаще всего порок диагностируется на вскрытии.

Частота - 3,2:10 000 новорожденных. Q20.3 .

Гипоплазия левого сердца - летальный порок сердца, резкое недоразвитие левого желудочка в результате атрезии или стеноза аортального или митрального клапана или их комбинация. Смерть наступает в первые недели жизни. Диагноз устанавливается на вскрытии. Частота - 1,3:10 000 новорожденных.Q23.4 .

Атрезия пищевода - сужение или непроходимость пищевода с трахеопищеводным свищом или без него. Существуют различные типы атрезии, однако в 90% случаев верхняя часть пищевода слепо заканчивается, а нижняя имеет соустье (фистулу) с трахеей.

Клинически проявляется рвотой не створоженным молоком, приступами удущья и кашлем во время или после кормления ребенка.

Частота - 2,9:10 000 новорожденных. Q39-Q39.0-Q39.3 .

Атрезия ануса - отсутствие анального отверстия и прямой кишки. Может включать в себя: отсутствие ануса (“неперфорированный анус”), отсутствие прямой кишки и/или анального канала или их сочетание.

Неперфорированный анус клинически проявляется слепо заканчивающимся углублением или выпячиванием пигментированной кожи. Пороки вышерасположенных отделов часто сопровождаются образованием фистул с уретрой, мочевым пузырем или влагалищем. При всех типах аноректальных атрезий дефекация невозможна. Без оперативного лечения порок несовместим с жизнью. Частота порока - 3,2:10 000 новорожденных.Q42.0-Q42.3 .

Агенезия и дисгенезия почек - двустороннее или одностороннее отсутствие почек. Арения - несовместимый с жизнью порок, приводящий к смерти ребенка в течение первых часов после рождения. Частота пороков - 1,9:10 000 новорожденных.Q60-Q60.0- Q60.5 .

Гипоспадия - нижняя расщелина уретры, смещение отверстия мочеиспускательного канала на нижнюю поверхность полового члена, в мошонку или промежность. Короткая уретра приводит к искривлению полового члена. Искривление может быть и за счет короткой уретры.

Различают следующие формы гипоспадии: венечную, стволовую, мошоночную, промежностную. Частота - 11,0:10 000 новорожденных. Q54-Q54.0- Q54.3 .

Эписпадия - врожденная расщелина части или всей передней (верхней) стенки уретры. Сопровождается искривлением полового члена, подтягиванием его вверх и втягиванием в окружающие ткани. Различают следующие формы:

У мальчиков - эписпадия головки, ствола полового члена и полная эписпадия.

У девочек - эписпадия клитора, неполная (субсимфизарная - расщелина распространяется на заднюю стенку уретры до шейки мочевого пузыря), и полная (ретросимфизарная - расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря).

Порок не учитывается, когда является частью экстрофии мочевого пузыря.

Частота - 1,8:10 000 новорожденных (Q64.0 .), причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Экстрофия мочевого пузыря - врожденная расщелина мочевого пузыря и брюшной стенки. Порок проявляется дефектом передней брюшной стенки, через который выворачивается наружу обнаженная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, при этом устья мочеточников зияют. Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается тотальной эписпадией. Частота порока - 0,3:10 000 новорожденных (Q64.1 ), мальчиков в 3 раза больше, чем девочек.

Редукционные пороки конечностей - группа пороков, характеризующаяся значительным варьированием клинических проявлений: от отсутствия фаланги пальцев либо отдельных структур конечностей до отсутствия всей конечности - амелия. Различают следующие типы РПК:

Поперечные - все ВПР ампутационного типа, на любом уровне конечности, при этом дистальные отделы конечности отсутствуют.

Продольные - редукции компонентов конечности вдоль ее продольной оси (тибиальные или фибулярные части конечности редуцированы либо отсутствуют, дистальные отделы полностью или частично сохраняются. Наибоолее частая форма - радиальная аплазия (“лучевая косорукость”), часто с отсутствием большого пальца.

Интеркалярные - редукционный порок, при котором длинные кости средней части конечности либо значительно укорочены, либо отсутствуют.

Поперечные редукции чаще односторонние, продольные и интеркалярные - двусторонние. Частота пороков - 5,6:10 000 новорожденных.Q71, Q72, Q73 .

Диафрагмальные грыжи - перемещение органов брюшной полости в грудную вследствие дефекта в диафрагме. Различают истинную и ложную ДГ.

Истинная - грыжевое мешковидное выпячивание в грудную полость истонченной диафрагмы, листка брюшины и висцеральной плевры.

Ложная - грыжевой мешок отсутствует, а органы брюшной полости, перемещенные в грудную клетку через расширенное естественное отверстие (щель Бохдалека или Лоррея) или эмбриональный дефект в диафрагме, сдавливают легкие и органы средостения. Без оперативного лечения половина детей умирает на первой неделе жизни.

Частота - 2,8:10 000 новорожденных. Q79.0, Q79.1 .

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика) - порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект в области пупка проникают внутренние органы. Пупочное кольцо расширено, размеры его от - от 1-2 см до величины массивного дефекта во всю брюшную стенку. Мешковидное образование содержит петли кишечника, иногда печень. Стенка грыжевого мешка состоит из амниона и элементов пуповины.

Частота - 2,0:10 000 новорожденных. (Q79.2 ).При диагностике исключают гастросхизис, аплазию и дисплазию абдоминальных мышц.

Гастросхизис - дефект передней брюшной стенки, расположенный латерально от неповрежденного пупка. Через дефект небольшого размера (3-5 см) выходят петли кишечника, покрытые фиброзной пленкой. Часто наблюдается атрезия кишечника.

Частота - 0,8:10 000 новорожденных. Q79.3 .

При диагностике исключают омфалоцеле, аплазию и дисплазию абдоминальных мышц.

Синдром Дауна - хромосомное заболевание. Характеризуется множественными пороками развития (см. раздел 3).Q90 .

Множественные врожденные пороки развития - представляют собой различные по этиологии, гетерогенные случаи пороков, локализованных в органах двух и более систем.

При диагностике исключают синдромы МВПР с известной этиологией (например, моногенные и хромосомные)

Частота МВПР - 15,8:10 000 новорожденных. Q89.7 .

Приложение

к приказу Минпромторга России

от « ___» _________20 г. № ____

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ АВИАЦИОННЫЕ ПРАВИЛА

ПРОИЗВОДСТВА ПОЛЕТОВ

В ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЙ АВИАЦИИ

Глава I . ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Федеральные авиационные правила производства полетов в экспериментальной авиации (далее – Правила) разработаны в соответствии с Воздушным кодексом Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации , 1997 г., № 12, ст.1382), постановлением Правительства Российской Федерации от 11 марта 2010 г. № 000 ""Об утверждении Федеральных правил использования воздушного пространства Российской Федерации"" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2010 г., № 14, ст.1649) и во исполнение постановления Правительства Российской Федерации от 01.01.01 г. № 000 ""О Федеральных правилах использования воздушного пространства и федеральных авиационных правилах"" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1998 г., № 14, ст.1593; 2000, № 17, ст.1875, 2010, № 28, ст. 3705).

2. Правила определяют порядок производства полетов в летно-испытательных подразделениях организаций экспериментальной авиации.

3. Правила являются обязательными для всех субъектов правоотношений, независимо от их организационно-правовой формы и формы собственности, на которых распространяется действие воздушного законодательства Российской Федерации, регулирующего отношения в области экспериментальной авиации, в том числе, на юридических лиц, осуществляющих разработку, производство, ремонт и испытания авиационной и другой техники и имеющих лицензию на право деятельности в соответствии с законодательством Российской Федерации.

4. В целях настоящих Правил применяются следующие термины и определения:

Проведение летных испытаний без оформленных и утвержденных программ летных испытаний, смет (договоров) к ним и планов материально-технического обеспечения не допускается.

40. Программы испытаний опытных воздушных судов и программы наиболее сложных видов летных испытаний (большие углы атаки, штопор, средства обеспечения безопасности полета и т. п.) обсуждаются на Методическом совете экспериментальной авиации по летным испытаниям и после их рассмотрения утверждаются руководителем авиационной организации.

Все остальные программы летных испытаний рассматриваются на методических советах летно-испытательных подразделений авиационных организаций экспериментальной авиации и утверждаются руководителями этих авиационных организаций.

41. Предъявительские, приемо-сдаточные и периодические испытания серийных воздушных судов в авиационных организациях-изготовителях воздушных судов проводятся в соответствии с методическими указаниями разработчика воздушного судна на основании программ испытаний, указанных в действующих технических условиях, руководств (методических указаний) по испытаниям авиационной техники, руководств по летной эксплуатации воздушных судов (инструкций экипажу).

Конкретные испытательные полеты выполняются по профилям и методическим рекомендациям (методикам) по их выполнению, разработанным авиационной организацией-изготовителем воздушного судна на основании методических указаний разработчика воздушного судна.

Профили и методики испытательных полетов согласовываются с НИИ заказчика, старшим представителем заказчика в авиационной организации, разработчиком воздушного судна, УЛС и утверждаются руководителем авиационной организации-изготовителя воздушного судна.

При изменении программ технических условий, руководств по испытаниям авиационной техники, руководств (инструкций) по летной эксплуатации воздушных судов соответственно вносятся согласованные изменения в методические указания и профили испытательных полетов.

42. На каждый испытательный полет ведущий инженер по летным испытаниям воздушных судов (руководитель испытательной бригады) совместно с летчиком-испытателем и специалистами испытательной бригады разрабатывают задание на испытательный полет и оформляют полетный лист.

43. В задании на испытательный полет указываются:

цель полета;

профиль и маршрут полета;

последовательность и методика выполнения задания;

продолжительность полета;

метеоусловия, при которых разрешается выполнение задания;

порядок и продолжительность включения бортовых систем измерений;

меры безопасности (дополнительно к указанным в руководстве по летной эксплуатации), характерные для этого задания;

вопросы, на которые должен ответить экипаж в отчете по заданию;

меры по противодействию иностранным техническим разведкам и обеспечению требований режима секретности;

минимальное количество топлива и удаление от аэродрома, при которых обеспечивается посадка на нем с установленным остатком топлива;

обязанности в полете каждого члена экипажа;

Задание на испытательный полет подписывается ведущим инженером, специалистами, принимавшими участие в его разработке, и контролирующими лицами.

Члены экипажа расписываются в задании после его проработки.

Задание на испытательный полет утверждается начальником летно-испытательного подразделения или должностным лицом, имеющим такое право в соответствии с приказом руководителя авиационной организации.

44. Оформленный полетный лист и задание на испытательный полет подписываются заместителем начальника летно-испытательного подразделения по летной службе (старшим летчиком-испытателем), ведущим инженером по летным испытаниям воздушным судов и специалистами, принимавшими участие в его разработке.

Полетный лист при выполнении первых пробежек (подлетов) на опытном (модифицированном) воздушном судне, при выполнении первого испытательного полета, взлета и посадки по-вертикальному, с палубы корабля и при первом вылете с гидроаэродрома опытного воздушного судна-амфибии утверждается генеральным (главным) конструктором воздушного судна.

Полетный лист на первый испытательный полет головных серийных воздушных судов, а также при проведении испытаний повышенной степени сложности на серийных воздушных судах утверждается руководителем авиационной организации-изготовителя воздушного судна.

При других видах испытаний полетный лист утверждаются начальником летно-испытательного подразделения (заместителем начальника летно-испытательного подразделения по летной службе) или должностным лицом, имеющим такое право в соответствии с приказом руководителя авиационной организации.

45. При разработке методических указаний и профилей предъявительских, приемо-сдаточных и периодических испытаний серийных воздушных судов, разработке и оформлении задания на испытательный полет и полетного листа рекомендуется руководствоваться Инструкцией о порядке оформления и ведения документации по летно-испытательной работе и технической эксплуатации воздушных судов в летно-испытательных подразделениях авиационных организаций экспериментальной авиации.

46. В случаях выполнения на воздушном судне наземных работ, предусмотренных программой испытаний, ведущий инженер по экспериментальным работам и летным испытаниям по специальности разрабатывает задание на выполнение указанных работ, которое утверждается начальником летно-испытательного подразделения.

Испытательная бригада

47. Испытательные бригады в авиационных организациях – разработчиках воздушных судов, ЛИИ и НИИ формируются из летного и наземного состава, как правило, одной авиационной организации.

В состав испытательной бригады входят летный состав, участники испытаний в полете и наземный инженерно-технический состав.

Руководителем испытательной бригады назначается ведущий инженер по летным испытаниям воздушных судов (в отдельных случаях - ведущий инженер по экспериментальным работам и летным испытаниям по специальности), имеющий действующее свидетельство по своей специальности.

К летному составу экспериментальной авиации относятся летчики-испытатели, штурманы-испытатели, бортовые инженеры (механики)-испытатели, бортовые инженеры-испытатели летающих лабораторий, бортовые техники-испытатели, бортовые радисты-испытатели, бортовые электрики-испытатели, бортовые операторы-испытатели.

К участникам испытаний в полете относится авиационный персонал, выполняющий свои обязанности в полете в соответствии с заданием на испытательный полет и на основании программы летных испытаний (исследований) на специально оборудованных рабочих местах, не предусмотренных руководством по летной эксплуатации воздушного судна, но обеспечивающих вынужденное покидание воздушного судна.

48. Состав испытательной бригады назначается приказом руководителя авиационной организации на весь период полетов по программе испытаний. Замена членов испытательной бригады допускается в исключительных случаях (кроме дублеров, назначенных в установленном порядке) и оформляется приказом руководителя, утвердившего первоначальный состав бригады. С вновь назначенными членами летного экипажа должна быть проведена необходимая подготовка по программе летных испытаний.

49. Летный состав и специалисты других авиационных организаций включаются в состав испытательной бригады в соответствии с программой испытаний и на основании приказов (распоряжений) руководителей этих организаций. В этом случае состав испытательной бригады назначается приказом руководителя головной авиационной организации по согласованию.

50. В авиационных организациях – изготовителях воздушных судов летный состав, участники испытаний в полете и наземный инженерно-технический состав для проведения предъявительских, приемо-сдаточных и периодических испытаний серийных воздушных судов назначаются приказом руководителя авиационной организации

51. Испытательная бригада в своей работе руководствуется:

настоящими Правилами;

авиационными правилами (нормами летной годности гражданских воздушных судов);

общими техническими требованиями ВВС (ОТТ ВВС);

программами летных испытаний;

руководствами по испытанию авиационной техники, руководствами по летной эксплуатации воздушных судов, руководствами по технической эксплуатации и регламентами;

другими нормативными документами по летно-испытательной работе и ее обеспечению.

Экипаж экспериментального воздушного судна

52. Экипаж экспериментального воздушного судна состоит из летного состава и участников испытаний в полете и назначается приказом руководителя организации экспериментальной авиации.

53. Командиром экспериментального воздушного судна назначается летчик-испытатель, имеющий действующее свидетельство летчика-испытателя, а также подготовку и опыт, необходимые для выполнения полетного задания на воздушном судне данного типа.

54. Летный состав и участники испытаний в полете должны иметь действующие свидетельства испытателей по своим специальностям, а также подготовку и опыт, необходимые для выполнения полетного задания.

55. Лица летного состава других авиационных организаций экспериментальной авиации, а также гражданской и (или) государственной авиа-

ции включаются в состав экипажа экспериментального воздушного судна при наличии у них действующих свидетельств испытателей по своим специальностям, имеющие подготовку и опыт, необходимые для выполнения обязанностей члена экипажа данного типа воздушного судна, и в соответствии с программой летных испытаний.

На воздушных судах, используемых для обеспечения летных испытаний (вспомогательных воздушных судах), разрешается выполнять полеты летному составу государственной или гражданской авиации, допущенному к полетам на указанных типах воздушных судов в установленном порядке.

При выполнении полетов смешанным составом экипажа задачи и ответственность каждого члена экипажа определяются руководством по летной эксплуатации воздушного судна (инструкцией экипажу) и заданием на полет.

56. Летный состав иностранных государств включается в состав экипажа экспериментального воздушного судна:

при проведении совместных летных испытаний (исследований) на основании постановления (распоряжения) Правительства Российской Федерации, межправительственного соглашения, контракта – в соответствии с программой совместных летных испытаний (исследований);

при совместном изготовлении воздушного судна в авиационных организациях Российской Федерации и в авиастроительных фирмах иностранных государств – в соответствии с программой совместных испытаний;

при показах авиационной техники на салонах (выставках) за рубежом и демонстрационных полетах у инозаказчика – по разрешению руководителя делегации Российской Федерации;

при демонстрационных полетах авиационной техники у инозаказчика по контрактам – по разрешению руководителя предприятия-разработчика авиационной техники;

при показах серийно производимой авиационной техники в Российской Федерации – руководителем организации экспериментальной авиации по согласованию с Департаментом авиационной промышленности Министерства промышленности и торговли Российской Федерации;

при обучении летного состава инозаказчика – в соответствии с контрактом на поставку авиационной техники;

при проведении сдаточных (предъявительских) испытаний воздушного судна, изготовленного в соответствии с условиями контракта на поставку – руководителем организации экспериментальной авиации по согласованию с Департаментом авиационной промышленности Министерства промышленности и торговли Российской Федерации.

57. Летный состав иностранных государств включается в состав экипажа экспериментального воздушного судна после необходимой подготовки, проводимой специалистами летно-испытательного подразделения в соответствии с типовыми программами подготовки и выполнения ознакомительных полетов на воздушных судах с двойным управлением. Подготовка к полетам должна соответствовать заданию на полет и обеспечивать безопасность его выполнения.

Разрешение на выполнение совместного полета с представителем инозаказчика оформляется актом подготовки и подписывается руководителем авиационной организации (руководителем делегации Российской Федерации или руководителем бригады специалистов – при полетах за рубежом) и иностранным гражданином, допускаемым к полету.

Допуски к летным испытаниям и другим видам полетов

58. К проведению летных испытаний допускаются летный состав и участники испытаний в полете, имеющие действующие свидетельства по своим специальностям, а также лица летного состава, выполняющие полеты

на многоместных воздушных судах по программе ввода в строй (по программе подготовки в качестве испытателя).

59. Допуск летчиков-испытателей и членов экипажа к различным видам полетов и условиям их выполнения производится приказом руководителя авиационной организации на основании результатов проверок по видам летной подготовки и записывается в летную книжку.

Летчики-испытатели и члены экипажа к полетам на новом для них типе воздушного судна допускаются приказом руководителя авиационной организации после сдачи ими зачетов МКК по знанию авиационной техники, особенностей устойчивости и управляемости воздушного судна, Руководства по летной эксплуатации данного воздушного судна, выполнения тренажей по действиям в особых случаях, по вынужденному покиданию данного воздушного судна с оценками не ниже «хорошо» и выполнения контрольных полетов на данном типе воздушного судна с оценкой не ниже «хорошо».

Органы мочевыделительной системы подразделяются на почки и мочевыводящие пути. Почки фильтруют кровь и выделяют с мочой токсические продукты обмена. При наличии блока в мочевыводящих путях жидкость, выделяемая почками, не может выводиться из организма, и развивается односторонний или двусторонний гидронефроз.

Перевод с латинского языка «гидронефроз» означает «вода в почках» (гидро – вода и нефрос – почка).

Это специфическая патология является не отдельным заболеванием, а скорее последствием других болезней мочеполовой системы. Поэтому лечение гидронефроза основано на устранении первичной патологии.

Виды гидронефротической трансформации

Почка состоит из коркового вещества, мозгового вещества и собирательной системы, которая включает чашечки и лоханку. Из лоханки выходит мочеточник и впадает в мочевой пузырь. В начале патологии жидкость скапливается в лоханке, вызывая ее увеличение. После, при прогрессировании болезни, давление в почке повышается, и в процесс вовлекаются чашечки. Кроме расширения собирательной системы, двусторонний гидронефроз приводит к истончению вещества почек. Это, в свою очередь, является причиной атрофии и хронической почечной недостаточности.

В зависимости от причины возникновения гидронефротическая трансформация может быть врожденной и приобретенной. Врожденная патология почек выявляется у плода или у новорожденного и развивается из-за пороков внутриутробного развития мочеполовой системы. А приобретенный развивается из-за воспалительных и метаболических заболеваний органов мочеотделения.

По распространенности гидронефроз может быть односторонний и двусторонний. В зависимости от выраженности заболевания выделяют 4 стадии поражения почек:

• Первая стадия проявляется расширением лоханок с сохранением практически 100% функции почки.
• При второй стадии функция сохранена лишь на 60% в связи с тем, что паренхима почки истончается под давлением жидкости.
• Третья стадия гидронефроза характеризуется полной атрофией коркового и мозгового вещества. Если патология развивается с двух сторон, то почки не функционируют полностью. А при одностороннем поражении функциональные единицы почки замещаются соединительной тканью, и развивается почечная недостаточность.

Почему развивается врожденный гидронефроз?

Врожденный гидронефроз у плода развивается из-за пороков развития мочеполовой системы (впр мпс), которые составляют 40% от всех выявляемых пороков. Развивается двусторонняя патология почек из-за полной или частичной обструкции мочеточников или уретры. Чаще всего заболевание развивается при таких пороках:

• Недоразвитие мочевыводящего тракта
• Сужения мочеточника
• Врожденные клапаны в мочеточниках
• Нарушения расположения мочевыводящих путей
• Неправильное отхождение мочеточников от лоханок
• Добавочные сосуды почек, сдавливающие мочевыводящие пути.

Причиной развития врожденных пороков мочеполовой системы является наследственная предрасположенность и воздействие на беременную вредных веществ.

Факторы риска возникновения впр мпс:

• Проживание возле атомных электростанций и крупных производств
• Воздействие ионизирующего излучения
• Воздействие токсических веществ
• Перенесенные вирусные заболевания, в частности, краснуха в первом триместре
• Прием лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом
• Курение и прием алкоголя во время беременности.

Внутриутробная диагностика двустороннего гидронефроза

Выявление гидронефроза у плода возможно только при проведении сонографии. Ультразвуковое исследование показано к проведению 1 раз в триместре (всего 3 УЗИ за всю беременность). Если на одном из них выявляются признаки гидронефротической трансформации, то количество исследований увеличивается. Выявление гидронефроза становится возможным на 15 неделе беременности, когда заканчивается развитие мочевыделительной системы ребенка.

Ультразвуковые признаки гидронефротической трансформации следующие:

• Жидкость в лоханках
• Истончение вещества почки
• Увеличение переднезаднего размера лоханки с одной стороны или с обеих, если патология двусторонняя.

Последний признак является наиболее достоверным свидетельством гидронефроза. Также при ультразвуковой диагностике выявляются другие патологии развития, которые свидетельствуют о нарушениях внутриутробного развития.

Проблема врожденного гидронефроза

Врожденная гидронефротическая трансформация, особенно при двустороннем поражении, приводит к нарушению функции почек, и ребенок может родиться с почечной недостаточностью. Однако при правильном ведении беременности врач не допускает развития такого тяжелого поражения. Гораздо чаще двустороннее поражение почек у плода приводит к маловодию.

Маловодие – это уменьшение объема околоплодных вод, которые в норме составляют 1100-1500 мл. Эта патология имеет мало клинических признаков, основным из которых являются тянущие боли внизу живота при движении плода.

Диагноз маловодия устанавливается на основании несоответствия размеров живота и высоты стояния дна матки со сроком беременности.

Маловодие приводит к нарушению внутриутробного развития, а также к гипоксии. Кроме этого при снижении количества околоплодных вод развивается слабость родовой деятельности, что также грозит повреждением ребенка при родах. Поэтому если выставлен диагноз двустороннего гидронефроза, следует тщательно соблюдать врачебные назначения и не отказываться от предложенного лечения.

На этом видео рассказывается о связи маловодия и патологии почек плода:

Лечение гидронефроза у новорожденного

Лечение гидронефроза во внутриутробном периоде проводится редко. Выраженная патология почек плода в сочетании с другими пороками развития может послужить показанием к прерыванию беременности. При легкой своевременно выявленной форме беременная должна чаще посещать врача и выполнять УЗИ для контроля над развитием болезни. Женщине дают общие рекомендации о правильном питании, отдыхе, исключении стрессов и т. п. Окончательное лечение гидронефроза проводится уже после родов.

Терапия врожденной патологии заключается в проведении хирургического лечения. Во время операции врач проводит пластику органов мочеотделения и устраняет причину гидронефроза, восстанавливая нормальную проходимость мочевыводящих путей.

Следует отметить, что в редких случаях проводится оперативное лечение гидронефроза во внутриутробном периоде. Оно заключается в аспирации мочи из полостей почки, при запущенном гидронефрозе.

Прогноз при двустороннем гидронефрозе

Прогноз при двустороннем гидронефрозе зависит от степени обструкции мочеточников и срока, на котором развилось заболевание. Если гидронефроз возникает до 10 недели беременности и сопровождается полной обструкцией мочевыводящих путей, то у плода развивается поликистоз почек. Если же заболевание образуется на более поздних сроках гестации и сопровождается неполным перекрытием мочеточника, то при правильном ведении беременности шансы на дальнейшее выздоровление ребенка благоприятные.

Прогноз при двустороннем гидронефрозе у младенца также зависит от степени перекрытия мочеточников. Здесь играет роль быстрота проведения лечения. Чем больше существует заболевание, тем сильнее поражается функция почек.